Di. Feb 11th, 2025

Huntington

JKAA_Neuroscience_Brain_Neurobiology_Huntingtons_Disease_

Neuropsychiatry of Huntington’s disease

Adam Rosenblatt, MD; dt.: Giuseppe Giorgio Reiter (CC BY-NC-ND 3.0)

Psychiatrische Manifestationen sind ein integraler Bestandteil der Huntington-Krankheit. Sie können in solche Syndrome unterteilt werden, die idiopathischen Störungen ähneln, für die jedoch HD-Patienten möglicherweise besonders gefährdet sind, in jene Konstellationen, die spezifisch für HD und verwandte Zustände sind, wie das Syndrom der exekutiven Dysfunktion, und in jene Symptome, die wirklich als unspezifisch betrachtet werden können, wie Delirium. Die meisten dieser Probleme werden angenommen, auf subkortikale neuropathologische Veränderungen zurückzuführen zu sein. Eine häufige psychiatrische Diagnose ist die schwere Depression, aber das Syndrom der exekutiven Dysfunktion, ein schwer zu definierender Zustand, der oft von Apathie und Enthemmung begleitet ist, könnte sogar noch verbreiteter sein. Es gibt keine großen kontrollierten Studien zu psychiatrischen Behandlungen bei HD, aber Fallserien, anekdotische Berichte und klinische Erfahrungen deuten darauf hin, dass viele dieser Syndrome gut auf Behandlungen ansprechen. Eine weitere Untersuchung der neuropsychiatrischen Aspekte der Huntington-Krankheit könnte dazu beitragen, die Grundlagen psychiatrischer Erkrankungen in der allgemeinen Bevölkerung aufzudecken.

Bei dem Versuch, die Neuropsychiatrie der Huntington-Krankheit (HD) zu behandeln, ist es notwendig, den Fallstricken zu entgehen, die sich aus unserem unvollkommenen Verständnis des Zustands ergeben. Der erste ist eine Neigung zum übermäßigen Reduktionismus. Da wir nicht in der Lage sind, seine Essenz zu erfassen, wird die Huntington-Krankheit oft als Katalog ihrer motorischen, kognitiven und Verhaltenszeichen und -symptome betrachtet. Die auffällige Chorea und Dystonie werden in den Vordergrund gerückt, und HD wird lediglich als Bewegungsstörung betrachtet, während kognitive Beeinträchtigungen und Persönlichkeitsveränderungen auf den Status von Nebenmerkmalen verbannt werden. Tatsächlich sind sie universell. Beide können der Entstehung unwillkürlicher Bewegungen vorausgehen, und jede vollständige Theorie der Huntington-Krankheit muss alle drei erklären. Ebenso sind Bewertungsskalen und andere Instrumente nützlich zur Bewertung psychiatrischer Probleme bei HD, aber nicht, wenn sie uns daran hindern, von Symptomen zu Syndromen überzugehen. Nur von „Dysphorie“ oder „Reizbarkeit“ in HD zu sprechen, bedeutet, die Krankheit mit der Bewertungsskala zu verwechseln, die zu ihrer Bewertung verwendet wird, und erinnert an den Kommentar, der Binet zugeschrieben wird, dass „Intelligenz das ist, was mein Test misst“.

Wenn eine übermäßige Abhängigkeit von Bewertungsskalen und Symptomkatalogen einen übermäßig aristotelischen Ansatz darstellt, müssen wir auch das platonische Gegenteil vermeiden, nämlich jede psychiatrische Manifestation von HD in eine bestehende idiopathische Kategorie wie Manie oder zwanghafte Störung (OCD) zu pressen, als ob jede dieser Kategorien a priori existieren würde und darauf wartet, durch die HD-Mutation freigeschaltet zu werden.

Wir haben fast keine Vorstellung davon, was diese Störungen in der ansonsten gesunden Bevölkerung verursacht, und besitzen daher keine definitive Diagnosemethode. Bevor wir also sagen können, dass wir „die gleichen“ Bedingungen in HD identifiziert haben, müssen wir eine Reihe von Fragen stellen. Hat die HD-bezogene Bedingung alle wesentlichen Merkmale der idiopathischen Bedingung? Zeigt sie einen ähnlichen Verlauf im Laufe der Zeit? Gibt es Hinweise aus Bildgebung oder Labortests, dass die Bedingungen miteinander in Verbindung stehen? Reagieren sie auf die gleichen Behandlungen? Nur durch das richtige Gleichgewicht zwischen diesen nominalistischen und realistischen Extremen können wir hoffen, die psychiatrische Manifestation von HD zu verstehen und wirksame Behandlungen zu entwickeln.

Um diesen Punkt zu verstärken, werden wir die übliche Methode vermeiden, das Thema nach mentalen Symptomen oder psychiatrischen Diagnosen zu unterteilen, und stattdessen unsere Behandlung in drei heuristische Kategorien organisieren: jene psychiatrischen Zustände, die bei Personen mit HD gefunden werden und stark idiopathischen Störungen in der allgemeinen Bevölkerung ähneln, wie schwere Depression; jene Bedingungen, die bei HD vorhanden sind und keine engen analogen Bedingungen unter den idiopathischen Störungen haben und die anscheinend entweder einzigartig für HD oder für die Familie der frontal-subkortikalen Krankheiten und Verletzungen des Gehirns sind, wie das Syndrom der exekutiven Dysfunktion; und jene Bedingungen, die bei allen Patienten mit beeinträchtigter Gehirnfunktion gemeinsam sind und angemessen als unspezifisch beschrieben werden können, wie Delirium.

Überblick über die Huntington-Krankheit (HD)

HD ist eine erbliche neurodegenerative Störung, die durch die abnormale Expansion eines Trinukleotid (CAG)-Repeat im Huntingtin-Gen des Chromosoms 4 verursacht wird. Der häufigste Zeitpunkt des Auftretens liegt im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt, aber die ersten Symptome können von der Kindheit bis ins Alter auftreten, wobei das Einsetzen invers korreliert ist mit der Größe der Trinukleotid-Wiederholung. Der Verlauf der Huntington-Krankheit ist unaufhaltsam und führt in der Regel innerhalb von 15 bis 20 Jahren zum Tod, wobei die Patienten unbeweglich und schwer dement sind. Die Bewegungsstörung bei HD umfasst sowohl unwillkürliche Bewegungen wie Chorea und Dystonie als auch Beeinträchtigungen willkürlicher Bewegungen, die sich durch Ungeschicklichkeit, Dysarthrie, Schluckbeschwerden, Stürze, Bradykinesie und Steifheit auszeichnen. Chorea dominiert in der Regel früh und wird von motorischen Beeinträchtigungen überlagert, wenn die Krankheit fortschreitet.

Die durch HD verursachte Demenz wird oft als subkortikale Demenz beschrieben, im Gegensatz zu einem kortikalen Prozess wie der Alzheimer-Krankheit (AD). Dies ist eine etwas umstrittene Unterscheidung, aber Patienten haben in der Regel eine relativ erhaltene Erinnerung, erleben jedoch Schwierigkeiten in der Exekutivfunktion, Beeinträchtigung bei Aufgaben, die Aufmerksamkeit und Konzentration erfordern, sowie eine Erosion der Persönlichkeit.

Zustände, die bei Personen mit HD gefunden werden und stark idiopathischen psychiatrischen Störungen ähneln:

Depression

Ein schweres depressives Syndrom war Teil der Nosologie von HD seit der ersten Beschreibung durch Dr. Huntington. Die lebenslange Prävalenz ist hoch, vielleicht etwa 30% bis 40%, mit einer Suizidrate 4 bis 6 Mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Schwere Fälle können von stimmungskongruenten Wahnvorstellungen oder akustischen Halluzinationen begleitet sein. Subsyndromal betrachtet wird über eine depressive Stimmung bei etwa 35% bis 60% der Personen mit HD berichtet, abhängig vom verwendeten Instrument. Andere Merkmale von HD können zu einer Unter- oder Überdiagnose einer schweren Depression führen. Zum Beispiel können häufige Symptome wie Gewichtsverlust oder Apathie als Anzeichen eines depressiven Syndroms interpretiert werden, oder andererseits kann eine klassische schwere Depression als die „verständliche“ Reaktion des Patienten auf das Vorliegen von HD abgetan werden. Depression bei HD ist mit einer reduzierten Glukosestoffwechsel im orbitofrontalen und inferioren präfrontalen Bereich assoziiert. Dieser Befund stimmt mit der Hypometabolismus im präfrontalen Kortex von depressiven Patienten ohne primäre neurologische Störung überein. Es wurde gesagt, dass schwere Depression der Bewegungsstörung bei HD vorausgehen kann, manchmal um Jahre. Obwohl subtile psychiatrische Symptome bei präsymptomatischen Personen häufiger sind, gibt es wenig Beweise, um diese größere Behauptung zu unterstützen, und schwere Depression ist eine häufige Erkrankung in der allgemeinen Bevölkerung. Das Vorhandensein von depressiven Symptomen bei einer Person mit einem Risiko für HD sollte nicht dazu verwendet werden, eine Diagnose zu stellen oder als Hinweis für genetische Tests zu dienen. Die Literatur zur Behandlung von Depressionen bei HD durch pharmakologische oder psychosoziale Mittel ist knapp, aber die Patienten können auf fast jede Standardklasse von Medikamenten und Elektrokrampftherapie ansprechen, mit der Einschränkung, dass sie wahrscheinlich empfindlicher auf unerwünschte zentralnervöse Effekte der Behandlung, wie Delirium oder Unruhe, reagieren als ansonsten gesunde Personen.

Manie

Manie und bipolare Syndrome haben eine lebenslange Prävalenz von 5% bis 10% bei HD, was höher ist als durch Zufall zu erwarten wäre. Patienten können mit gehobener oder gereizter Stimmung, Impulsivität, gesteigerter Aktivität, Hypersexualität, verringertem Schlafbedarf und einer grandiosen Selbsthaltung präsentieren, und in schweren Fällen können Wahnvorstellungen und Halluzinationen auftreten. Wie bei schwerer Depression kann Manie das erste Anzeichen für HD sein. Präzision ist jedoch erforderlich bei der Diagnose von Manie bei HD, da Persönlichkeitsveränderungen wie Enthemmung, Reizbarkeit und Scherzhaftigkeit, die der Manie ähneln, bei dieser Krankheit häufig sind. Eine klassische Präsentation von Manie würde drei wesentliche Elemente einschließen: eine gehobene oder gereizte Stimmung, einen großartigen (oder paranoiden) Gedankeninhalt und Symptome von Überaktivität, wie rasende Gedanken, gehetzte Sprache, verringertes Schlafbedürfnis oder Hypersexualität. Dieses Triumvirat fehlt häufig bei Patienten, die hauptsächlich mit „frontaler“ Enthemmung präsentieren. Die Hauptstütze der Behandlung ist ein Stimmungsstabilisator, normalerweise ein Antikonvulsivum wie Divalproex-Natrium oder ein Neuroleptikum. Es wurde Bedenken hinsichtlich der Verwendung von Lithiumcarbonat geäußert, aufgrund schlechter Ansprechbarkeit und möglicher Toxizität. Patienten mit HD sind sicherlich anfälliger für Dehydratation und Delirium, aber die Reaktionen waren möglicherweise in der Vergangenheit aufgrund ungenauer Diagnosen begrenzt. Das Mittel sollte zumindest in Fällen mit einer klassischen Präsentation von Manie in Betracht gezogen werden.

Primäre psychotische Störungen

Wahnvorstellungen wurden querschnittlich bei 11% der Patienten mit HD und Halluzinationen bei etwa 2% berichtet, unter Verwendung des neuropsychiatrischen Inventars (NPI), oder etwa 3% für jede unter Verwendung eines HD-spezifischen Instruments. Eine lebenslange Prävalenz von 9% für Schizophrenie wurde bei HD berichtet, aber es ist schwierig, eine solche Aussage zu interpretieren, da wir die Ursachen der idiopathischen Schizophrenie nicht verstehen und selbst ihre Kernmerkmale umstritten sind. Die häufigste psychotische Präsentation bei HD scheint eine schlecht systematisierte Paranoia und überbewertete Ideen zu sein, die häufig mit Aggression, Reizbarkeit und schlechter Impulskontrolle einhergehen, und könnte besser als Teil des exekutiven Dysfunktionssyndroms von HD betrachtet werden. Ebenso können Apathie und abgeflachtes Affekt in der Schizophrenie oder bei HD-Patienten ohne psychotische Symptome gefunden werden. Isolierte, klar definierte Wahnzustände und schizophrenieähnliche psychotische Zustände sind ungewöhnlich, haben aber unserer Erfahrung nach wahnhafte Vorstellungen wie Eromanie, wahnhafte Parasitose, Wahnvorstellungen von körperlichem Verfall und Drittpersonen-Halluzinationen eingeschlossen. Psychotische Symptome bei HD-Patienten werden normalerweise mit Neuroleptika behandelt, aber die meisten Praktizierenden bevorzugen die atypischen Wirkstoffe aufgrund des geringeren Risikos extrapyramidaler Nebenwirkungen. Viele Patienten sprechen auf antipsychotische Behandlungen an, aber einige wahnhafte Zustände scheinen besonders unkorrigierbar zu sein, was mit der Unnachgiebigkeit vieler Menschen mit HD übereinstimmt.

OCD

Die Rate von Zwangsstörungen (OCD) ist eine weitere kontroverse Annahme bei HD. Wiederholte Verhaltensweisen und Sprache, Unflexibilität, Beharrlichkeit und Beschäftigung mit eigenartigen Themen sind sicherlich bei der Huntington-Krankheit häufig, aber dies könnte nur ein weiterer Aspekt des Spektrums „frontaler“ Symptome sein, die die exekutive Dysfunktionsstörung ausmachen. Es wurde berichtet, dass 22,3% der HD-Patienten in einer großen Studie zwanghafte oder zwanghafte Symptome bei ihrem ersten Besuch hatten, aber das verwendete Instrument, der Verhaltensabschnitt der Unified Huntington’s Disease Rating Scale (UHDRS), ist schlecht validiert und mangelt an der Präzision, um wahre Obsessionen und Zwänge von den Persönlichkeitsveränderungen zu unterscheiden, die bei HD häufig zu sehen sind. In einer kleineren Studie zeigten 50% der HD-Patienten mindestens ein zwanghaftes oder zwanghaftes Symptom auf der Yale-Brown-Skala, und die Symptome korrelierten mit Defiziten in der exekutiven Funktion bei kognitiven Tests. Diese Skala wurde jedoch nicht entwickelt, um OCD von ähnlichen Phänomenen zu unterscheiden, und es wurden nur die Fragen des Checklists und nicht die Schweregrade durchgeführt. Klar existieren klassische Fälle von OCD bei der Huntington-Krankheit, und der Frontallappen, der Caudatus und der Globus pallidus wurden mit OCD in Verbindung gebracht. Schätzungen zur Rate von OCD bei HD und inwieweit bestimmte dysexekutive Symptome ihre eigene zwanghafte Kategorie erhalten sollten, hängen weitgehend davon ab, wie viel Glaubwürdigkeit der Idee eines „zwanghaften Spektrums“ beigemessen wird. Serotonerge Wirkstoffe wie selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) und Clomipramin sind die Grundlage der Pharmakotherapie, aber oft können Verhaltensmanagementtechniken wie Ablenkung und Festlegung eines Routinetermins sowie das Management der Erwartungen von Freunden und Familienmitgliedern durch Aufklärung eine effektivere Strategie sein. Kognitive Defizite in diesem Stadium machen kognitive Therapien schwierig.

Psychiatrische Zustände spezifisch für HD und andere frontale-subkortikale Störungen

Das Syndrom der exekutiven Dysfunktion

Von allen psychiatrischen Manifestationen von HD ist das Syndrom der exekutiven Dysfunktion von HD möglicherweise das häufigste, obwohl es schwierig zu definieren und zu charakterisieren ist. Individuen mit diesem Syndrom können apathisch, reizbar, enthemmt, impulsiv, obsessiv und perseverierend werden. In einer Studie mit 134 Personen waren Symptome, die als „apathisch“ bezeichnet werden könnten, wie Energiemangel und Initiativeverlust, schlechte Ausdauer und Qualität der Arbeit, beeinträchtigtes Urteilsvermögen, schlechte Selbstpflege und emotionale Abstumpfung am häufigsten. Faktorenanalyse ergab einen „Apathie“-Faktor, einen „Reizbarkeits“-Faktor und einen „Depression“-Faktor, wobei nur der „Apathie“-Faktor mit der Krankheitsdauer korrelierte. In einer anderen Studie korrelierte der Apathie-Faktor, aber nicht die anderen beiden, sowohl mit motorischen als auch kognitiven Beeinträchtigungen. Die Implikation ist, dass diese Symptome möglicherweise mehr oder weniger inhärenter Bestandteil von HD sind. Frühere Behandlungen der Neuropsychiatrie von HD neigten dazu anzuerkennen, dass diese scheinbar disparate Symptome gemeinsam auftreten, sie aber einfach alle in einen Abschnitt namens „Aggression, Reizbarkeit und Apathie“ zusammenfassten oder sie als das „Frontallappen-Syndrom“ bezeichneten, analog zu Störungen mit ähnlichen Manifestationen, die hauptsächlich diesen Teil des Gehirns betreffen. Bei der Gestaltung eines Inventars zur Bewertung und Unterscheidung von Demenz im Frontallappen entwarfen Kertesc und Kollegen das Frontal-Behavioral Inventory, einen 24-Punkte-Fragebogen, der Symptome in positive oder disinhibierte Verhaltensweisen wie Perseveration, Reizbarkeit und Jokosität sowie negative oder defizitäre Verhaltensweisen wie Apathie, Spontaneität und Gleichgültigkeit unterteilt. Dieses Schema erfasst das scheinbar paradoxale Nebeneinander von Apathie und Enthemmung beim Patienten mit HD. Anstatt jedoch den pseudoanatomischen Begriff „frontal“ zu verwenden, bevorzugen wir heute den funktionaleren Begriff „Syndrom der exekutiven Dysfunktion“. Obwohl sie verschiedene Seiten derselben Medaille sein können, werden wir uns mit einigen der Hauptsymptome des Syndroms der exekutiven Dysfunktion separat befassen, um die Behandlung zu besprechen.

Apathie

Apathie ist für Freunde und Familie belastender als für den Patienten, der sie erlebt. Manchmal ist der einzige notwendige Eingriff, Betreuer zu informieren und ihnen zu helfen, ihre Erwartungen zu überarbeiten, indem erklärt wird, dass Apathie ein vorhersehbares Symptom von HD ist und nicht mit Depression gleichzusetzen ist. Es wurden auch anekdotische Berichte über die erfolgreiche Behandlung von Apathie mit Amantadin, Amphetaminen, Bromocriptin, Bupropion, Methylphenidat und Selegilin veröffentlicht. Ein nicht sedierendes SSRI wie Fluoxetin, Sertralin oder Citalopram kann ebenfalls in Betracht gezogen werden. Andere Autoren haben vorgeschlagen, Medikamente zu reduzieren, die Emotionen abflachen oder kognitive Verarbeitung verlangsamen könnten, wie die Neuroleptika. Nichtpharmakologische Ansätze umfassen das Vermeiden von offenen Fragen oder Aufgaben, das Bereitstellen von Hinweisen, das Einhalten eines regelmäßigen Zeitplans und eine erhöhte Umweltstimulation, wie die Teilnahme an einem Tagesprogramm.

Reizbarkeit

Der Schlüssel zur Bewältigung von Reizbarkeit und Aggression besteht darin, das Verhalten in den Kontext zu setzen, um Auslöser zu identifizieren und zu vermeiden. Es gibt keine großen, systematischen Studien zur Wirksamkeit von psychotropen Medikamenten bei HD-bedingter Aggression und Reizbarkeit. Dennoch werden häufig Antipsychotika, „Stimmungsstabilisatoren“ und Antidepressiva, insbesondere die SSRIs, verschrieben.

Perseveration

Einige perseverative oder fixierte Patienten können abgelenkt werden oder erlöschen, wenn ihnen genügend Zeit gegeben wird. Andere sind un

verbesserlich. In solchen Fällen sollte die Familie ermutigt werden, ihre Kämpfe auszuwählen. Konfrontationen sollten für Situationen aufgehoben werden, die mit Sicherheit zu tun haben. Dies wird einfacher zu vermitteln sein, wenn die Familie versteht, dass diese Verhaltensweisen auf die HD selbst zurückzuführen sind und dass ihr geliebter Mensch nicht „vernünftig sein kann“. Manchmal werden perseverative Patienten wegen ihrer vermuteten „antibesessiven“ Wirkung mit SSRIs behandelt. Es gibt eine theoretische Grundlage für eine Strategie der Dopamin-Augmentierung bei der Behandlung von exekutiven Dysfunktionen. Es wurde über erfolgreiche Behandlung mit Amantadin bei einem HD-Patienten mit einem extremen Syndrom berichtet, das durch Perseveration, Enthemmung und schwere Aggression gekennzeichnet ist, sowie eine Fallserie mit positiven Ergebnissen bei psychiatrischen stationären Patienten mit exekutiver Dysfunktion im Zusammenhang mit verschiedenen Formen von Demenz.

Unspezifische psychiatrische Zustände, die auch bei HD gefunden werden.

Delirium

Delirium ist bei HD häufig und kann durch Volumendepletion, schlechte Ernährung, medizinische Komplikationen, Stoffwechselstörungen wie Harnwegsinfektionen und Lungenentzündungen sowie Medikamentenwirkungen verursacht werden. Okkulte subdurale Hämato-mata von unbeobachteten Stürzen und Kopfverletzungen sind ebenfalls eine häufige und gefährliche Ursache für Delirium. Die Faustregel besagt, dass sich bei HD nichts schnell verändert. Eine plötzliche Veränderung des Verhaltens oder ein Rückgang der kognitiven Fähigkeiten sollte zu einer Überprüfung auf Delirium führen. Die endgültige Behandlung von Delirium besteht darin, die Ursache zu entdecken und zu korrigieren, aber niedrig dosierte Neuroleptika sind wahrscheinlich die sicherste pharmakologische Behandlung zur kurzfristigen Bewältigung eines agitierten Deliriums.

Demoralisation

Trotz der Warnung vor der Annahme einer reaktiven Erklärung für alle depressiven Symptome bei HD können Patienten mit HD demoralisiert werden. Dies geschieht besonders in Zeiten des Verlusts, wie wenn eine Person mit HD gezwungen ist, mit der Arbeit aufzuhören oder das Autofahren aufzugeben. Patienten, die auch unter einem dysexekutiven Syndrom leiden, finden es möglicherweise besonders schwer, weiterzumachen, und Krankenhausaufenthalte sowie Suizidversuche sind die Folge solcher Verluste. Zu anderen Zeiten bringen Patienten, die gut zurechtkommen, möglicherweise Suizid als Option für die Zukunft auf, „bevor die Dinge zu schlimm werden“. Der Kliniker sollte solchen Aussagen, die die Angst des Patienten vor drohender Hilflosigkeit widerspiegeln, mit Sympathie zuhören, sollte jedoch nicht überreagieren. Nur wenige HD-Patienten bringen sich tatsächlich auf eine so vorausgeplante Weise um, vielleicht weil sie sich zunehmend ihrer Defizite bewusst werden, wenn kognitive und exekutive Funktionen abnehmen.

Sexuelle Probleme

Die häufigsten sexuellen Störungen bei HD, hypoaktives sexuelles Verlangen und gehemmter Orgasmus, wurden bei 63% bzw. 56% der Männer und 75% bzw. 42% der Frauen berichtet. Am anderen Ende des Spektrums wurden sexuelle Aberrationen wie sexuelle Übergriffe, Promiskuität, Inzest, unsittliche Entblößung und Voyeurismus bei HD beschrieben, zweifellos befeuert durch die Enthemmung, Perseveration und das beeinträchtigte Urteilsvermögen, die die Störung charakterisieren. Es gab keine systematischen Studien zur Behandlung unangemessener sexueller Verhaltensweisen bei HD. In schweren Fällen kann eine Behandlung mit einem antiandrogenen Wirkstoff wie Leuprorelinacetat angemessen sein.

Schlafprobleme

Patienten mit HD können aus einer Vielzahl von Gründen unter Schlaflosigkeit leiden, einschließlich Depressionen, mangelnder Tagesstimulation, Verschlechterung des Schlaf-Wach-Zyklus und unwillkürlicher Bewegungen. Obwohl diese Bewegungen bei HD tendenziell während des Schlafes nachlassen, können sie ein Hindernis für das Einschlafen oder das erneute Einschlafen nach nächtlichem Erwachen darstellen. Eine formelle Schlafstudie kann zur Bestätigung nützlich sein. In solchen Fällen kann die abendliche Verwendung von Neuroleptika oder anderen Medikamenten zur Unterdrückung der Chorea das Problem lösen. Sedierende Antidepressiva und Niederpotenz-Neuroleptika können nachdenklich eingesetzt werden. Oft ist jedoch der Akt des Wachbleibens und Aktivseins während des Tages, beispielsweise durch Teilnahme an einem Tagesprogramm, der kraftvollste Eingriff für den Schlaf. Benzodiazepine und andere sedierende Hypnotika sind in HD fast immer die falsche Antwort. Apathische Patienten mit HD schlafen oft übermäßig oder verbringen eine unverhältnismäßig lange Zeit im Bett. Dies mag für den Patienten und die Familie akzeptabel sein, wenn es als Merkmal der Krankheit verstanden wird. In Fällen, in denen Schaden entstehen könnte, weil die Person nicht zu den Mahlzeiten kommt oder gute Hygiene praktiziert, kann der sorgfältige Einsatz von Amphetaminen angemessen sein.

Fazit

Wir haben versucht, die psychiatrischen Manifestationen von HD nicht einfach aufzulisten, sondern sie auf eine Weise neu zu organisieren, die die sich entwickelnden Gedanken zu diesem Thema und ein state-of-the-art Verständnis der Krankheit widerspiegelt. Psychiatrische Probleme bei HD sind so häufig, dass der Kliniker erwarten sollte, sie an jeder Ecke zu sehen. Nicht nur, dass sie der Aspekt von HD sind, der am anfälligsten für Behandlung ist, sondern sie sind auch eine der aufregendsten Forschungsrichtungen. Jedes psychiatrische Syndrom bei HD, wie z.B. schwere Depression oder exekutive Dysfunktion, kann als ein „Natur-Experiment“ betrachtet werden, dessen Erklärung uns viel über nicht nur die Huntington-Krankheit, sondern auch die Psychiatrie insgesamt lehren kann.

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